梅杰综合征又称眼睑痉挛—口下颌肌张力障碍，是一种局限性肌张力障碍性疾病，主要表现为双眼睑痉挛、面部肌张力障碍样不自主运动，临床上发病年龄在40-70岁之间，以女性较为多见，男女发病比例约1:2-3，多以双眼睑痉挛为首发症状，偶见眼睑下垂和眼睑无力。

梅杰综合征病程初期患者多伴有双眼刺激感或不舒服感，眨眼频率明显增加并伴有眼干等症状，后逐渐发展为眼睑痉挛，随后发展到以眉间为中心的额部、鼻部肌肉收缩，具体表现为眨眼次数增多、流泪次数增多等，严重时会发展为睁眼困难，形成面部“八面怪相”症状，丧失生活自理能力等。

此外，部分患者随着病情发展，可能会逐渐发展到口、下颌受累，多以不自主张口、闭口、噘嘴、缩唇、咬腮、咬舌等症状为主，后发展到颈部、咽部等肌肉受累，最后发展到手足和肢体出现姿势性震颤、书写痉挛、足内翻、不自主抽动等。

功能神经外科手术，解除患者“八面怪相”

梅杰综合征的治疗主要分为药物和手术治疗两大类，患者及家属可根据具体情况采取合适治疗方法。

药物治疗：药物治疗中，多巴胺受体拮抗剂、γ-氨基丁酸类药物、抗胆碱能药物、以及帮助患者调节情绪的安定类药物和抗抑郁药物为主，主要包含有氟哌啶醇、泰必利、佳静安定、丙戊酸钠、安坦、地西泮、氯硝西泮、阿普唑仑等药物为主。此方法适用于病程起步时期的患者，若后续采用药物治疗效果不明显，可选择外科手术治疗。

脑深部电刺激治疗示意图

外科手术治疗主要分为脑立体定向技术和脑深部电刺激(DBS)治疗：

对于家庭条件较好，经济充足的患者，可选择DBS治疗。DBS是通过微创介入的方式，在大脑特定的神经核团和神经组织中植入微电极，然后释放一定频率的脉冲电信号，刺激电极附近的神经元或神经核团，达到控制或改善患者症状的目的。该技术的优势在于可持续性的进行调节，并根据患者的病情改变做出调整，缺点是费用昂贵，一般家庭无法负担高额的手术费用。

脑立体定向技术示意图

对于家庭环境一般的患者，可选用脑立体定向技术进行治疗。脑立体定向技术是起源于上世纪的一项微创技术，该技术是通过影像学系统如MRI、CT等结合手术计划系统，对指定的神经核团进行靶向的调控(梅杰综合征一般是苍白球内侧进行调控)，从而达到消除或改善患者症状的目的。我院采用的第五代脑立体定向技术，在此基础上升级了弥散张量成像(DTI)技术和手术计划系统，在DTI技术引导下，手术时影像学定位技术可提供更清晰、全面的图像，并实时反馈到手术时的专家团队，由此提升了手术的精准度和安全性，也方便医生根据患者情况制定更合适的手术方案。