帕金森病俗称震颤麻痹,是指中老年人常见的中枢神经系统变性疾病。正常情况下,人脑内多巴胺和乙酰胆碱处于动态平衡状态,而帕金森患者则是脑内黑质--纹状体通路多巴胺能神经元变性、坏死导致多巴胺减少,而乙酰胆碱能神经元分泌量正常且相对分泌数量增多,引起神经兴奋所致的疾病。临床表现有运动症状和非运动症状。运动症状有肢体震颤、运动迟缓和姿势平衡障碍;非运动症状包括睡眠障碍、感觉障碍、精神症状等等。
2.帕金森病病因是什么?帕金森病病因未明。与遗传易感性、环境毒素接触、老龄化等因素有关,发病率为老年人口的1%左右,预计每年新增加病患10万人。
遗传因素:5%~10%的患者有家族史,包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传,而绝大多数病人为散发性。细胞色素P4502D6型基因可能是帕金森病的易感基因之一。
环境因素:80%以上帕金森病患者属于散发病例。环境毒物的因素起重要作用。百草枯、代森锰、除草杀虫剂、鱼藤酮、三氯乙烯等环境毒物的接触可以增加患帕金森病的风险。而吸烟、饮茶、咖啡因摄入和血清高尿酸盐可使帕金森病发病风险降低。
年龄老化因素:本病好发于50岁以上的中老年人。随着年龄的增加,体内多巴胺水平会逐渐下降,只有当纹状体多巴胺含量减少到80%(多巴胺神经元坏死到达50%以上)以上时才会出现帕金森病的临床症状。正常神经系统老化并不会达到这一水平,故年龄增高只是帕金森病的一个促发因素。
3.帕金森病如何诊断?老百姓如何鉴别?帕金森病的诊断主要依靠病史、临床症状及体征。
根据隐袭起病、逐渐进展的特点,单侧受累进而发展至对侧,表现为静止性震颤和行动迟缓,排除非典型帕金森病样症状即可作出临床诊断。对左旋多巴制剂治疗有效则更加支持诊断。常规血、脑脊液检查多无异常。头CT、MRI也无特征性改变。嗅觉检查多可发现PD患者存在嗅觉减退。以18F-DOPA作为示踪剂行多巴胺摄取功能的PET显像可显示多巴胺递质合成减少。以125I-β-CIT、99mTc-TRO-DAT-1作为示踪剂行多巴胺转运体(DAT)功能显像可显示DAT数量减少,在疾病早期甚至亚临床期即可显示降低,可支持诊断。但此项检查费用较贵,尚未常规开展。
英国脑库帕金森病诊断标准见表1。帕金森病的严重程度一般可采用H&Y(Hoehn & Yahr)分级来评估(见表2)。
表1 UK脑库帕金森病临床诊断标准
第一步:诊断帕金森综合征
运动减少:随意运动在始动时缓慢,重复性动作的运动速度及幅度逐渐降低
同时至少具有以下一个症状: