脑积水(hydrocephalus)是脑室和脑池(蛛网膜下腔)内脑脊液总量增多,颅内压力增高,继而引起脑室扩张及脑池、脑沟、脑裂等处的蛛网膜下腔增宽。儿童由于颅缝尚未闭合,脑积水必然会引起头围增加。
(一)分类
脑积水根据发病机制不同分为:①非交通性或梗阻性脑积水,脑室内液体因梗阻不能进入蛛网膜下腔。②交通性脑积水是发生在蛛网膜下腔即脑室外的梗阻或回流障碍,也包括蛛网膜颗粒吸收回流脑脊液障碍。③分泌亢进性脑积水,原因是脑脊液分泌过多,这种类型相当少,是否应看作一种单独的类型,尚有不同的看法。病因是各种各样的:梗阻性脑积水的原因常是先天畸形如导水管狭窄,小脑扁桃体疝(Arnold-Chiari畸形),第四脑室囊肿(Dandy-Woalker综合征)和其它脊椎闭合不全,但也可继发于其它占位性囊肿和肿瘤。胎儿子宫内的感染如弓形体、风疹、巨细胞病毒等感染以及围产期颅内出血也能引起脑积水。交通性脑积水的病因是脑膜炎引起的粘连或外伤性蛛网膜下腔和硬膜下出血。分泌亢进引起的脑积水发生于脉络丛乳头状瘤。
(二)临床症状
头颅异常增大,增长迅速。前囟宽大。额骨前突,前颅凹颅底向下移位。眼球向下倾斜(落日征),患儿精神及体格发育迟缓,肌肉痉挛,偶有抽搐。
(三)CT表现
1.梗阻性脑积水 正常第三脑室横径6mm,第四脑室前后径15mm;两侧室最大横径与同一水平颅腔横径之比小于22%~32%(evans指数),脑积水时大于40%,脑室明显扩张,变为圆钝。借助脑室扩张的分布类型确定阻塞部位。单侧或双侧室间孔梗阻导致单侧或双侧侧脑室扩张,而三、四脑室正常。导水管狭窄是先天性脑积水最常见的原因,表现双侧脑室及三脑室扩张,而四脑室正常,偶尔或导水管近端也扩张。四脑室中孔和侧孔(Magendie and Luschka)阻塞,引起所有脑室(包括四脑室)扩张。
2.交通性脑积水 CT显示脑室呈球形扩张,程度较轻,第四脑室扩张程度最小。基底池往往扩张,两侧半球也能见到因为脑脊液蓄积引起的脑沟增宽。交通性脑积水有时难以与脑萎缩鉴别。鉴别困难的病例可以在短期后随访复查以除外进行性(亦即活动性)脑积水。
3.活动性(active) 脑积水脑室体积进行性增加与所谓静止性(static)或代偿性脑积水不同。活动性脑积水临床症状显著,CT随访检查有进展。较早的CT片上有下列表现:①脑室周围密度减低晕:脑脊液经长期压迫损伤的室管膜进入周围实质,在脑室周围形成带状密度减低区,尤以额角和颞角显著,脑室轮廓由于水肿而变得模糊。②枕角扩张显著,原因是脑白质比较脑神经核团更易受水肿的损害,额角、侧室体部近基底神经节而枕角周围是白质,故枕角扩张显著。另一些作者认为枕部头颅骨生长较快。