2016年，Sliwa等报道了经右心导管或超声心动图确诊妊娠合并PAH患者151例，并分为IPAH、合并先天性心脏病和其他疾病相关三个亚组，结果发现IPAH组病死率最高，约为43%。PAH的病理机制的核心是肺血管阻力增加，包括妊娠因素在内的所有致病因素最终都是通过肺血管收缩、肺小动脉血管壁重塑（血管平滑肌细胞增生）和微血栓形成三个方面引起肺动脉压力升高。由于肺循环系统对压力升高的耐受性差，薄弱的右室壁常难以承受较高的后负荷，易发生右心扩大和功能障碍，也可通过室间隔左移影响左心功能，甚至发生全心功能衰竭。

3.妊娠合并PAH的术前评估和术前准备

准确的术前评估有利于充分的术前准备，也是围术期麻醉管理的主要依据。术前评估应包括病史、病因、程度、患者对PAH的耐受情况、治疗效果以及心功能状况等方面。

临床症状评估：PAH患者临床症状可以提示疾病的严重程度、改善程度以及稳定性，是临床评估的重要部分。PAH早期有活动后气短、疲劳、乏力、心绞痛、晕厥，不典型的表现有干咳和运动后恶心、呕吐；严重时静息状态亦可出现上述症状，也可出现腹胀和下肢水肿。术前应重点评估患者是否存在右心功能不全表现，对早期PAH患者，术前应增加氧疗，可在不引起症状的范围内逐步提高有氧运动，增加心力贮备；右心功能不全表现常预示患者已经到了PAH的晚期阶段，预后较差。

心功能评估：患者的心功能现状是预测患者耐受手术麻醉的重要指标。疲劳及进行性劳累性呼吸困难是最常见的症状，主要是由心输出量（CO）降低及氧输送障碍所致。一般认为，在严密的监测下，心功能Ⅰ—Ⅱ级的患者可耐受剖宫产手术；心功能Ⅲ—Ⅳ级的患者耐受力较差；既往有心力衰竭、血栓、心律失常病史者风险相应增高。6min步行试验（six minute walk test，6MWT）与sPAP变化大致呈负相关，能一定程度反映肺动脉压力变化。2015年指南指出，6MWT≥440m提示预后较好，6MWT＜165m预示病死风险增高。

超声心动图和右心导管检查：超声心动图和右心导管检查均是PAH重要的检查方法，但尚没有证据表明两者孰优孰劣。轻度PAH患者，一般可耐受妊娠及分娩引起的血流动力学变化，中重度PAH患者则风险倍增。静息时sPAP≥80mmHg，预后不良，若同时左心室射血分数小于40%，病死率较高，属高危病人群。研究表明，右心导管检查测得右心房压＞14mmHg、心指数＜2.0L·min－1·m－2、混合静脉血氧饱和度＜60%提示预后不佳，而且预测效果优于单纯肺动脉平均压。

血氧饱和度：缺氧可致肺血管反射性收缩，而氧疗则可降低PAH患者的肺血管阻力，当动脉血氧分压持续低于60mmHg或者血氧饱和度低于91%时，建议吸氧使氧分压达到60mmHg以上。术前适当增加患者的有氧锻炼，纠正任何形式的贫血。报道显示，血氧饱和度低于85%患者的胎儿活产率＜12%，如果吸氧仍不能提高血氧饱和度，则妊娠风险进一步增加。