作者：韩传宝，刘世江，董世阳，林聪，蒋秀红，南京医科大学第一附属医院麻醉科

肺动脉高压（pulmonary arterial hypertension，PAH）是一种由多种病因引起肺血管床受累，肺循环阻力进行性增加的病理生理综合征，目前公认的肺动脉高压的金标准是右心导管测得静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25mmHg。

妊娠期心血管系统和激素水平的改变，使心脏负荷明显增加，加之分娩时的疼痛以及子宫收缩引起的血流动力学变化可恶化病情，对此类患者，临床上常选择剖宫产的生产方式，而围术期出现的血流动力学剧烈波动，也易诱发肺动脉高压危象和心功能衰竭，甚至患者死亡。因此，此类患者的围术期麻醉管理具有极大的挑战性，本文对妊娠合并PAH的相关诊疗进展以及围术期麻醉管理作一简要概述。

1.妊娠合并PAH的流行病学和病情程度分级

妊娠合并PAH的发病率较低，一般为1.5～6/10万，病死率高达30%～56%。近年来，PAH患者成功妊娠的比率不断增加。美国一项大规模调查研究，纳入了10年（2003—2012）妊娠住院分娩共1519例PAH患者显示，PAH的发生率为22.5/10万，死亡率仅为0.8%，但与非PAH患者比较，妊娠合并PAH患者心血管事件的发生率还是明显增加（24.8%vs0.4%）。由于PAH进展性疾病的特点和妊娠会加重甚至恶化病情，2015年欧洲心脏病协会（ESC）和欧洲呼吸病协会（ERS）在指南中明确指出，PAH患者避免怀孕或尽早终止妊娠。然而事实现状是，在妊娠之前诊断PAH的仅有60%，妊娠期间诊断PAH的却达30%。

世界卫生组织（WHO）界定PAH程度标准为：轻度，25～35mmHg；中度，36～45mmHg；重度，＞45mmHg。虽然右心导管检查是诊断和量化PAH的金指标，但因其有创性和妊娠妇女的特殊性，不建议常规检查，而超声心动图检查与右心导管检查相关性较好，被认为是检查和诊断PAH的主要方法。目前，临床上以超声诊断PAH的标准为肺动脉收缩压（sPAP）≥30mmHg，其中30～49mmHg为轻度，50～79mmHg为中度，≥80mmHg为重度。

2.妊娠合并PAH的分类和病理机制

根据病因的不同，2015ESC/ERS指南将PAH分为动脉性、左心疾病相关性、肺部疾病或低氧相关性、慢性血栓栓塞性以及机制不明等五大类。同时指南又依据血流动力学特点，将PAH分为毛细血管前PAH与毛细血管后PAH，前者血流动力学表现为mPAP≥25mmHg和肺动脉楔压（PAWP）≤15mmHg；后者主要是指左心疾病致肺静脉压力增高，而引起肺动脉压力被动性增高，表现为mPAP≥25mmHg和PAWP＞15mmHg。

PAH也可简单的分为原发性和继发性两种类型。原发性PAH是指原因不明或不能解释的肺动脉高压，又称为特发性肺动脉高压（IPAH），可能与遗传、免疫、肺血管内皮功能障碍等因素有关。继发性PAH主要发生于心脏疾病、肺部疾病、结缔组织病等。其中先天性心脏病是妊娠合并PAH最常见的疾病，可分为左向右分流致肺血流增多的肺充血型和左心回流障碍致肺淤血型两种病理类型。一项大样本调查显示，其中孤立性肺高压（肺静脉压正常）59.6%，合并先天性心脏病10.7%，合并瓣膜病18.1%，合并先天性心脏病和瓣膜病3%，合并心肌病6.6%，合并心肌病和瓣膜病1.9%。IPAH患者因病因不明，防治措施缺乏针对性，且没有分流缓冲的余地，治疗效果和预后相对较差。