Franco等认为，全身麻醉引起的肺动脉压升高是妊娠合并PAH患者死亡的独立的危险因素。目前，国内外尚没有针对椎管内麻醉和全身麻醉用于妊娠合并PAH患者的随机对照研究。有文献认为，采用硬膜外麻醉可能比全身麻醉的安全性高。一项纳入73例妊娠合并PAH患者的回顾性分析发现，全麻的死亡风险约为区域麻醉的四倍，作者同时声明，除了全麻本身的风险外，不能排除因患者临床症状重而选择全麻的偏倚。最新的声明指出，对PAH剖宫产患者，若没有椎管内穿刺禁忌，宜推荐行椎管内麻醉。对凝血功能异常、心肺功能状态较差的患者则考虑全身麻醉，而一旦发生了PAH危象，应不失时机地实施全身麻醉。

5.妊娠合并PAH的麻醉管理

妊娠合并PAH患者麻醉管理的总体思路是维护右心功能、避免增加肺动脉压，避免外周血管阻力降低和心肌抑制，避免血压过度降低，改善肺的气体交换与氧合，尽量减少胎儿娩出前后血流动力学的波动。

临床监测对妊娠合并PAH行剖宫产术的患者，在麻醉实施之前均应建立连续有创血流动力学监测，开放可靠的大孔径静脉通路，放置多腔中心静脉导管，以便于监测CVP和应用血管活性药物。其它的监测还应至少包括5导联心电图、尿量、脉搏血氧饱和度，而放置右心导管由于缺乏改善预后的证据且有增加肺动脉破裂和血栓形成的风险，不建议常规使用。对高危患者，建议采用微创或无创心输出量监测。CVP增高的同时CO下降常常是右心功能衰竭的早期征象。

血流动力学管理：围术期维持患者血流动力学的稳定至关重要，循环波动越剧烈，诱发PAH危象和右心衰竭的风险越大。具体的循环管理可从以下几个方面进行。

（1）维持窦性心律：对于PAH患者，右心房收缩对维持右心室的心搏量非常重要，快速房性心律失常如房扑、房颤可能会导致灾难性的后果，如发生快速室上性心律失常，应及时电复律，并且为了维持稳定的窦性节律，可使用无负性肌力作用的抗心律失常药物如胺碘酮进行预防。

（2）维持充足的右心前负荷：对右室心肌肥厚而收缩力正常的患者，适当输液并保持足够的前负荷，不仅可预防麻醉后低血压，而且有利于麻醉后右心功能的维持。一旦有因PAH所致的右心功能不全征象，均应在超声心动图和CVP监测下指导输液。研究表明，维持CVP10～12mmHg可能是较为有利的水平，超过15mmHg提示容量过多，需要利尿和强心治疗。对于已有右心室腔增大或右心衰竭的患者，为了预防胎儿娩出后回心血量增加所致的恶性后果，常需事先使用利尿剂，但应注意维持水电解质的平衡。

（3）降低后负荷：术中避免低氧、高碳酸血症和酸中毒等增加肺动脉压的因素。实施全身麻醉时，应采用低潮气量、快呼吸频率的通气模式维持呼气末二氧化碳分压在正常范围。静脉使用肺动脉扩张剂，应警惕动脉血压随之下降而导致的右心衰竭。建议采用经呼吸道途径吸入肺血管扩张剂，如吸入NO或伊洛前列素。如条件允许，建议间断吸入肺血管扩张剂直至度过围生期。